Хромосомы и пол

Разумеется, этот уровень агрессивности у разных людей может быть разным, как и проявление любого другого признака, будь то рост, мышечная масса или интеллектуальные способности. Однако врожденный характер такой мужской агрессивности – факт, который с сожалением приходится принять.

Современная наука о поведении животных – этология – утверждает, что агрессивность не связана у животных и человека непосредственно с внешними обстоятельствами.

Любопытный пример, иллюстрирующий это утверждение, демонстрируют опыты с аквариумными рыбками цихлидами. Когда к паре цихлид в аквариум подсаживают третью рыбу другого вида, агрессия половых партнеров естественным образом выплескивается на невольного интервента. Если же ее убрать, то между супругами начинаются внутрисемейные «разборки».

Разумеется, люди не рыбы, но подобный принцип проявления агрессивности действует и у них. За примерами далеко ходить не надо. Даже непримиримые враги почти всегда объединяются под натиском внешней угрозы. Если же «внешнего» врага нет, то его надо выдумать, и тогда объединяющий порыв обеспечен. К сожалению, для общего братания всего человечества нам не хватает внешней угрозы либо из космоса, либо в виде глобальной экологической или энергетической катастрофы.

Из всего сказанного следует, что неизбежно проявляющуюся мужскую агрессию надо уметь спускать по каналам, которые приняты в цивилизованном обществе. Это могут быть спорт во всех его проявлениях, интенсивная физическая работа, не доходящие до руко-прикладства яростные словесные перепалки и другие формы разрядки. Каждый волен выбирать, что ему по душе. Можно вспомнить замечательный пример японских фирм, которые устанавливают в специальных комнатах резиновых кукол, на которых сотрудники могут вымещать свои негативные эмоции.

Поэтому наличие добавочной Y-хромосомы еще не означает, что ее можно назвать «хромосомой преступности». Вероятно, она действительно вызывает несколько более высокий уровень агрессии у мужчин по сравнению со средними показателями. Однако это еще не означает, что он неизбежно приведет к столкновению с законом. С другой стороны, у драчливого подростка, который еще не научился контролировать свои негативные эмоции, гораздо больше шансов совершить правонарушение.

Тестикулярная феминизация

Это редкое наследственное заболевание, влияющее на определение пола, называют также синдромом Морриса. Оно является результатом нарушения гена, кодирующего клеточный рецептор мужского полового гормона тестостерона. Иначе говоря, этот гормон организмом вырабатывается, но клетками тела не воспринимается. Если все клетки эмбриона обладают X- и Y-хромосомами, теоретически на свет должен появиться мальчик. Именно такой хромосомный набор определяет повышенное содержание в крови мужского полового гормона тестостерона.

В случае тестикулярной феминизации клетки организма оказываются «глухи» к сигналам этого полового гормона, поскольку поврежденными оказываются их белки-рецепторы. В результате клетки зародыша реагируют только на женские половые гормоны (а они у мужчин в небольшом количестве тоже есть), что заставляет эмбрион развиваться, если можно так сказать, в женскую сторону. В конечном итоге на свет рождается псевдогермафродит, который обладает мужским половым набором хромосом, однако внешне четко воспринимается как девочка.

В теле такой девочки во время эмбриогенеза успевают сформироваться семенники. Однако они не опускаются в мошонку, поскольку ее просто нет, и остаются в брюшной полости. Такая ситуация нередко приводит впоследствии к паховым грыжам. Матка и яичники полностью отсутствуют, что является причиной бесплодия, хотя не исключает более-менее нормальной половой жизни. Следовательно, синдром Морриса не может рассматриваться как передающееся по наследству нарушение, поскольку страдающие им люди абсолютно бесплодны. Они просто физически не могут оставить потомство. С вероятностью порядка 1/65 000 тестикулярная феминизация возникает в каждом новом поколении в результате случайных генетических нарушений в хромосомах половых клеток.

Многим тренерам и врачам, занимающимся проблемами спортсменов, известен этот синдром, поскольку обладающие им «девушки» обладают недюжинной мужской силой, активностью и выносливостью. Благодаря этим своим особенностям они нередко проходят все фильтры отборочных соревнований и попадают в сборные высшей лиги и атлетические команды. По статистике около 1% всех выдающихся спортсменок по своей генетической природе вовсе не являются женщинами! К сожалению, судьи безжалостны к таким претенденткам на олимпийское золото, и после несложного анализа на наличие мужской Y-хромосомы такие спортсменки дисквалифицируются.

Жанна д’Арк История знала одну такую знаменитую девушку, которая своей решительностью, сообразительностью, живым умом и необычайной выносливостью не уступала мужчинам. Речь идет о Жанне д’Арк. Отсутствие у нее менструаций было документально зафиксировано, а несколько мужеподобная, хотя и пропорциональная фигура прямо указывала на синдром Морриса. К тому же Жанна была прекрасной наездницей и великолепно держалась в седле. Как и многие псевдогермафродиты, она обладала недюжинной силой, была высокой и стройной. Наиболее яркими чертами ее характера были бесстрашие и героизм. Учебники медицинской генетики характеризуют людей с синдромом Морриса как исключительно активных, деловых, деятельных. Именно такой, вероятно, и была святая дева Жанна – этот знаменитый «жаворонок Франции».

Жанна д’Арк

Адреногенитальный синдром

Как известно, надпочечники позвоночных животных и человека вырабатывают несколько очень важных гормонов, среди которых различают адреналин, мужские половые гормоны андрогены и так называемые кортикостероиды. Последние влияют на солевой, белковый и углеводный обмен веществ. Основой для образования кортикостероидов служит всем известный холестерин. Он же является биохимическим «сырьем» для выработки половых гормонов. Получается, что в клетках надпочечников из одного и того же холестерина получаются совершенно разные продукты!

Различные генетически обусловленные нарушения синтеза кортикостероидов встречаются с очень большой частотой. Примерно каждый пятидесятый человек несет те или иные мутации в генах, в которых записана информация о ферментах, играющих важную роль в образовании гормонов коры надпочечников. К счастью, каждый подобный генетический дефект становится по-настоящему актуальным только в гомозиготном состоянии, т.е. когда он встречается одновременно в обеих гомологичных хромосомах. Частота таких состояний оценивается как 1/5000.

Блок синтеза кортикостероидов приводит к повышенному производству мужских половых гормонов. Так возникает адреногенитальный синдром, в результате которого интенсивный синтез половых гормонов начинается еще во внутриутробном периоде. У будущих девочек такой «гормональный удар» мужскими половыми гормонами ведет к так называемой маскулинизации – появлению и проявлению мужских черт. Строение их наружных половых органов приобретает сходство с мужским типом. В частности необычно развивается клитор и половые губы. У мальчиков повышенный уровень мужских половых гормонов тоже не приводит ни к чему хорошему: уже на 2–3-м году жизни у них начинают проявляться признаки полового созревания. Такие дети быстро растут и быстро развиваются физически. Казалось бы, ничего плохого в этом нет. Однако такой ускоренный рост приостанавливается уже к 11–12 годам за счет окостенения скелета, и подростки начинают заметно отставать от сверстников. Они проходят весь период возмужания в ускоренном темпе, в то же время не успевая «дорасти» до физически развитых мужчин.

Половые гормоны с химической точки зрения представляют собой стероид, состоящий из трех шестиуглеродных колец и одного пятиуглеродного. К нему присоединены две метильные и одна гидроксильная группа. У тестостерона есть еще один радикал, представляющий собой атом кислорода, соединенный с шестиуглеродным кольцом двойной химической ковалентной связью. Самое любопытное, что женский половой гормон эстрадиол имеет очень сходную структуру: у него только одна метильная группа, и характерный для тесто-стерона кислород замещен гидроксильной группой. Вот и вся разница!

Образование некоторых стероидных гормонов

Видимо, и тестостерон, и эстрадиол до поры синтезируются по единому сценарию, а различия возникают лишь на финальных этапах. Неудивительно поэтому, что при адреногенитальном синдроме перебои в синтезе кортикостероидов вызывают недостачу андрогенов на фоне нормального синтеза женских половых гормонов.

Будущие мальчики попадают в трудную ситуацию. Несмотря на наличие у них мужской Y-хромосомы, их клетки захлестывает волна эстрогенов. Результат – феминизация с типичным для нее недоразвитием полового члена, аномалиями мочеиспускательного канала вплоть до его частичного заращения. Нередкий результат синдрома при недостатке мужских половых гормонов – крипторхизм, т.е. не-опущение в мошонку из брюшной полости одного или даже обоих яичек.

Молекулы половых гормонов существуют в нашем теле недолго. Например, период полураспада эстрадиола – всего 20–25 мин. Непродолжителен и век кортикостероидов. Для того чтобы их концентрация в крови постоянно поддерживалась на нужной отметке, железы внутренней секреции, в том числе надпочечники, должны постоянно продуцировать новые порции этих гормонов.

Продукты распада кортикостероидов и половых гормонов удаляются вместе с мочой. Поэтому при соответствующем ее анализе ранняя диагностика адреногенитального синдрома возможна в самом юном возрасте. Последующее лечение может заметно сгладить его проявление.

Продолжение следует