Cтрасти вокруг «коровьего бешенства»

В конце декабря прошлого года в мире в очередной раз заговорили о «коровьем бешенстве», или губчатой энцефалопатии. Это было связано с обнаружением болезни у буренки в США. Реакция мирового сообщества на это событие была быстрой и жесткой: более 30 стран Азии и Америки, а также Россия сразу же отказались покупать говядину у американцев. Стараясь успокоить жителей своей страны, а также мясных импортеров, власти США ввели карантин на животных риска, уничтожили телят из опасной зоны, запретили использование костной муки в качестве корма, отслеживали возможность заражения других животных и тут же попытались обвинить соседку-Канаду в экспорте болезни.

Употребление в пищу зараженной говядины считается опасным в связи с возможностью заболевания болезнью Крейцфельда–Якоба – человеческим вариантом коровьего бешенства. Заболевание сопровождается поражением центральной нервной системы, что выражается в нарушении координации движений, нарастающем слабоумии, и в конце концов приводит к смерти человека.

Вызывается эта болезнь совершенно новым классом патогенов – особыми белками-прионами. Существуют нормальные и патогенные прионы. Нормальные прионы участвуют в работе нервной системы. В определенных условиях нормальный прион может превращаться в патогенную форму, имеющую другую конформацию белковой молекулы. Очевидно, именно за счет такой измененной пространственной структуры патогенные прионы становятся нерастворимыми, слипаются и образуют агрегаты.

Удивительно, что попав в организм другого вида, патогенные прионы вызывают превращение нормальных прионов данного вида в патогенную форму. В отличие от нормальных, патогенные прионы обладают феноменальной устойчивостью: они выдерживают высокотемпературную обработку, ультрафиолетовое облучение и действие специфичных ферментов, разрушающих белки, – протеаз.

Превращение нормальных прионов в патогенные – процесс медленный (очевидно, это и объясняет наличие многолетнего инкубационного периода у болезни), но лавиноподобный. Слипшиеся патогенные прионы вызывают гибель нейронов.

Болезнь Крейцфельда–Якоба была известна и раньше, но она не наблюдалась у молодых людей и не грозила превратиться в эпидемию. Наиболее сильная вспышка коровьего бешенства произошла в 1992 г. в Англии. Как известно, болезнь приняла характер эпидемии среди животных из-за использования корма, полученного из погибших животных, – костной муки. К настоящему времени во всем мире жертвами губчатой энцефалопатии стали 137 человек (в основном в Великобритании) и были выявлены сотни тысяч больных животных. Ситуация осложняется тем, что пока не существует прижизненной диагностики коровьего бешенства.

Безусловно, драматические случаи заражения человека от крупного рогатого скота являются мощным стимулом для изучения причин этой болезни. Множество кампаний и институтов работают над этой сложной проблемой, но она еще не решена. Достоверно болезнь определяют лишь по тестированию мозга после вскрытия – его ткань становится губчатой. Выявить патогенный белок трудно еще и потому, что заболевание имеет очень длительный инкубационный период (от 3 до 30 лет), во время которого выявить заражение невозможно. Поэтому на Западе и уничтожают целые стада, чтобы хоть как-то остановить распространение этой напасти (сжигать туши приходится при температуре не менее 1000 °С).

Никто не может предсказать, что ждет человечество в будущем в отношении распространения коровьего бешенства. Ученые планируют осуществлять диагностику на ранних стадиях этой болезни путем применения антител, специфичных для патогенного приона, обрабатывая ими мазки с миндалин. Канадские исследователи пытаются разработать подходы к вакцинации против этой болезни.

На поверхности патогенных прионов обнаружены выступающие остатки трех аминокислот – двух тирозинов и одного аргинина. По-видимому, у нормальных прионов эти остатки спрятаны внутри молекулы белка. Вызывает оптимизм то, что уже получены антитела, узнающие именно эту триаду и поэтому связывающиеся только с патогенными прионами.

Совсем недавно группа американских и голландских ученых обнаружила фермент, способный расщеплять патогенные прионы. Это кератиназа из бактерии Bacillus licheniformis. Маловероятно, что данный фермент поможет в лечении уже заболевших животных, т.к., скорее всего, он будет разрушать и нормальные прионы тоже, но это еще предстоит проверить. Пока эта кератиназа может применяться с целью обеззараживания.

Итальянские исследователи установили, что антибиотик тетрациклин усиливает разрушающее действие ферментов на патогенные прионы. Это лекарство задерживало или даже предотвращало развитие заболевания у экспериментально зараженных хомяков. Есть предположение, что другие соединения тетрациклинового ряда могут оказаться более мощными и помогут в лечении болезни.

По степени риска заражения человека возбудителем коровьего бешенства продукты из говядины разделяют на четыре категории. Наиболее опасная из них включает в себя мозг, позвоночник, глаза и тонкий кишечник. Чуть менее опасными считают костный мозг, спинномозговую жидкость, лимфоузлы, селезенку, плаценту, твердую мозговую оболочку и надпочечники. Менее опасны печень, легкие, кровь, сыворотка крови, толстый кишечник и поджелудочная железа. И, наконец, к наименее опасной (но никто еще не доказал, что абсолютно безвредной) категории относятся скелетные мышцы, сердце, почки, жир, молоко, кости, хрящи и кожа. Вот об этом, а также о несовершенстве диагностики «коровьего бешенства» и стоит помнить, отправляясь в продуктовый магазин.